Hemofilia

Este o boala ereditara cu transmitere recesiva si se caracterizeaza etiologic prin deficit cantitativ de factor 8 - hemofilia A sau factor 9 -henofilia B.
Inre hemofilia A si B nu este nici o diferenta clinica in ceea ce priveste sindromul hemoragic, complicatiile si evolutia lor.

Tabloulclinic:
1 Hematoamele:
-superficiale - coloreaza tegumentele in albastru violaceu
-profunde - se formeaza in profunzimea masei musculare . MUSCHII interesati sunt : biceps, triceps, deltoid, muschii fesieri si abdominali.

Durerea este primul simptom care apare in cazul unui hematom

2 Hemartroze - reprezinta exprimarea clinica cu tendinta la recidivare interesand in special urmatoarele articulatii : glezna, genunchi, sold, mana , umar.

*Factorul declansator , traumatismul*

Declansarea hemartrozei se face insidios fiind precedata de senzatia de tensiune intraarteriala.
Ulterior apare durere vie insotita de tumefactie, impotenta functionala.
Alteori debutul este rapid in cateva minute sau ore in functie de importanta traumatismului

3 Epistaxis- poate ibraca forme de la usoare la severe.
poate fi datorat:
-leziunilor de grataj la nivelul nasului
-lovire
-afectiuni ulcerative locale

4 Sangerarile limbii- pot fi datorate: muscaturiiaccidentale sau la masticatia
5 Gingivoragia
6 Hematuria
7 hemoragia digestiva

Examene paraclinice

Se datoreaza factorii 8 sau 9 pt a preciza tipul si severitatea hemofiliei.
Complicatii :
-hemoragii mari dupa interventii chirurgicale
-hemoragii cerebrale

Tratament
1 principii generale
Din medicatia hemofilului tebuie indepartata aspirina. Nu trebuie sa i se faca i.m. Subcutanat doar in cazul vaccinului

2 Tratament de substitutie
Dozele de factori care se vor administra trebuie sa fie suficiente pt a preveni si a opri hemofilia.

Hemofilicii beneficiaza de tratament cu HHC ca tratament preventiv al unor reactii transfuzionale .