Este o boala ereditara cu transmitere recesiva si se caracterizeaza etiologic prin deficit cantitativ de factor 8 - hemofilia A sau factor 9 -henofilia B.
Inre hemofilia A si B nu este nici o diferenta clinica in ceea ce priveste sindromul hemoragic, complicatiile si evolutia lor.
Tabloulclinic:
1 Hematoamele:
-superficiale - coloreaza tegumentele in albastru violaceu
-profunde - se formeaza in profunzimea masei musculare . MUSCHII interesati sunt : biceps, triceps, deltoid, muschii fesieri si abdominali.
Durerea este primul simptom care apare in cazul unui hematom
2 Hemartroze - reprezinta exprimarea clinica cu tendinta la recidivare interesand in special urmatoarele articulatii : glezna, genunchi, sold, mana , umar.
*Factorul declansator , traumatismul*
Declansarea hemartrozei se face insidios fiind precedata de senzatia de tensiune intraarteriala.
Ulterior apare durere vie insotita de tumefactie, impotenta functionala.
Alteori debutul este rapid in cateva minute sau ore in functie de importanta traumatismului
3 Epistaxis- poate ibraca forme de la usoare la severe.
poate fi datorat:
-leziunilor de grataj la nivelul nasului
-lovire
-afectiuni ulcerative locale
4 Sangerarile limbii- pot fi datorate: muscaturiiaccidentale sau la masticatia
5 Gingivoragia
6 Hematuria
7 hemoragia digestiva
Examene paraclinice
Se datoreaza factorii 8 sau 9 pt a preciza tipul si severitatea hemofiliei.
Complicatii :
-hemoragii mari dupa interventii chirurgicale
-hemoragii cerebrale
Tratament
1 principii generale
Din medicatia hemofilului tebuie indepartata aspirina. Nu trebuie sa i se faca i.m. Subcutanat doar in cazul vaccinului
2 Tratament de substitutie
Dozele de factori care se vor administra trebuie sa fie suficiente pt a preveni si a opri hemofilia.
Hemofilicii beneficiaza de tratament cu HHC ca tratament preventiv al unor reactii transfuzionale .
marți, 31 ianuarie 2012
Leucemia acuta
Se caracterizeaza prin acumularea de celule imature limfoide repectiv mieloide.
Invadarea maduvei osoase cu aceste celule anormale imature duc la insuficenta medulara care se exprima prin anemie, trombocitopenie, granulocitopenie responsabile de triada simptomatica comuna tuturor formelor de leucemii acute si anume:
1 Sindromul anemic- insoteste de la inceput majoritatea caurilor si se manifesta prin - astenie fizica , paloare, ameteli, dispnee, palpitatii, tahicardie.
2 Sindromul infectios - este dominat de febra, in plina sanatate aparenta poate sa apara febra mare cu infectii supraadaugate ale cailor respiratorii
3 Sindromul hemoragic
-epistaxis- rebel la tratament
-hemoragii viscerale: metroragii, hemoptizii,gingivoragii.
Examenul obiectiv
Bolnavul prezinta paloarea tegumentelor si mucoasei
-apar echimoze la nivelul tegumentelor
-apar ulceratii bucale
-adenopatii , splenomegalii, hepatomrgalii
Invadarea maduvei osoase cu aceste celule anormale imature duc la insuficenta medulara care se exprima prin anemie, trombocitopenie, granulocitopenie responsabile de triada simptomatica comuna tuturor formelor de leucemii acute si anume:
1 Sindromul anemic- insoteste de la inceput majoritatea caurilor si se manifesta prin - astenie fizica , paloare, ameteli, dispnee, palpitatii, tahicardie.
2 Sindromul infectios - este dominat de febra, in plina sanatate aparenta poate sa apara febra mare cu infectii supraadaugate ale cailor respiratorii
3 Sindromul hemoragic
-epistaxis- rebel la tratament
-hemoragii viscerale: metroragii, hemoptizii,gingivoragii.
Examenul obiectiv
Bolnavul prezinta paloarea tegumentelor si mucoasei
-apar echimoze la nivelul tegumentelor
-apar ulceratii bucale
-adenopatii , splenomegalii, hepatomrgalii
Anemia Megaloblastica
Este o anemie caracterizata prin macrocitoza si este datorata carentelor de vB12 si acid folic (VB9).
Vitamina B12 este prezenta numai in alimente de origine animala : CARNE.
Absorptia are loc la nivelul inestinului subtire, se depoziteaza in ficat 1-5 mg de VB12. Consumul zilnic de vitamina B12 2,5 micrograme . Depozitele sunt suficiente sa asigure necesitatile zilnice. Vit. B12 intervine direct in sinteza ADN-ului. Carenta de VIT B12 produce efecte toxice supra substantelor nervoase.
Acidul folic este prezent in alimentele de origine animala si vegetala : spanac , conopida.
Absorptia se face la nivelul duodenului si jejunului proximal.
Consumul zilnic 50-100Mg
Depozitul este necesar pt 3-4 luni
* Deficitul de Vit B12 si acid folic duc la o sinteza defectuoasa de ADN
* Deficitul de V B12 apare prin scaderea absorptiei intestinale
- alimentatie deficitara
- apare in aport exclusiv vegetariana
- neoplasme gastrice
- in medicamnete care interfereaza cu abs de Vit B 12
* Consum exagerat apare in
- parazitoare intestinale
- stenoze
- fistule intetinale
* deficitul de acid folic apare in
- aport insuficient in tarile slab dezvoltate
- la varstnici
- in sezonul rece
* in consumul marit sunt sarcina
Vitamina B12 este prezenta numai in alimente de origine animala : CARNE.
Absorptia are loc la nivelul inestinului subtire, se depoziteaza in ficat 1-5 mg de VB12. Consumul zilnic de vitamina B12 2,5 micrograme . Depozitele sunt suficiente sa asigure necesitatile zilnice. Vit. B12 intervine direct in sinteza ADN-ului. Carenta de VIT B12 produce efecte toxice supra substantelor nervoase.
Acidul folic este prezent in alimentele de origine animala si vegetala : spanac , conopida.
Absorptia se face la nivelul duodenului si jejunului proximal.
Consumul zilnic 50-100Mg
Depozitul este necesar pt 3-4 luni
* Deficitul de Vit B12 si acid folic duc la o sinteza defectuoasa de ADN
* Deficitul de V B12 apare prin scaderea absorptiei intestinale
- alimentatie deficitara
- apare in aport exclusiv vegetariana
- neoplasme gastrice
- in medicamnete care interfereaza cu abs de Vit B 12
* Consum exagerat apare in
- parazitoare intestinale
- stenoze
- fistule intetinale
* deficitul de acid folic apare in
- aport insuficient in tarile slab dezvoltate
- la varstnici
- in sezonul rece
* in consumul marit sunt sarcina
Anemia Feripriva
E o anemie hipocroma ( eritrocite palide in semn de " tras la tinta " ) si microcitara( eritrocote de dimensiuni mici)
Se intalneste la toate varstele la ambele sexele dar predominant la femei si copii.
Riscul acestei anemii creste dupa 50 de ani si la barbati.
Scaderea cantitatii de Fe din organism se datoreaza:
- aportului insuficient:
1 prin alimentatie deficitara( Fe in cantitati insuficiente sau in combinatii greu resorbabile)
2 dupa operatii pe stomac (gastronomie)
3 prezenta in intestin a unor factori inhibitori resorbitei( acid citric, acid lactic, fosfati)
4 diferite afectiuni intestinale care provoaca un tranzit intestinal accelerat.
- in periada de crestere indincopilarie si adolescenta
- in sarcina
- in sangerari gastro-intestinale: ulcer gastric duodenal cancr de stomac de colon
- in sangerari de cauza genitala: tumori hipermenoree
- sangerari nazale
- in afectiuni reno-vezicale
Anemia feripriva intalnita la adolescente si numita cloroza are ca mecanism de producere asocierea nevoilor crescute de Fe cu primele pierderi menstruale(menarha)
Simptome:
- dureri si arsuri retrolaringiene
- apetit capricios( pamant , var) ?!
- glosita- limba rosie si dureroasa
- leziuni gastro-jejuno-rectale: flatulenta anorexie
- tegumente palide
- par friabil
- unghii subtiri, sfaramicoase, plate sau concave, fara luciu , struri longitudinale
Paraclinic :
-Hemoglobina e scazuta
-Hematocrit scazut
-eritrocite scazute
-leucocite si trombocite in valori normale
- radiografie gastrica, gastrofibroscopie
Se intalneste la toate varstele la ambele sexele dar predominant la femei si copii.
Riscul acestei anemii creste dupa 50 de ani si la barbati.
Scaderea cantitatii de Fe din organism se datoreaza:
- aportului insuficient:
1 prin alimentatie deficitara( Fe in cantitati insuficiente sau in combinatii greu resorbabile)
2 dupa operatii pe stomac (gastronomie)
3 prezenta in intestin a unor factori inhibitori resorbitei( acid citric, acid lactic, fosfati)
4 diferite afectiuni intestinale care provoaca un tranzit intestinal accelerat.
- in periada de crestere indincopilarie si adolescenta
- in sarcina
- in sangerari gastro-intestinale: ulcer gastric duodenal cancr de stomac de colon
- in sangerari de cauza genitala: tumori hipermenoree
- sangerari nazale
- in afectiuni reno-vezicale
Anemia feripriva intalnita la adolescente si numita cloroza are ca mecanism de producere asocierea nevoilor crescute de Fe cu primele pierderi menstruale(menarha)
Simptome:
- dureri si arsuri retrolaringiene
- apetit capricios( pamant , var) ?!
- glosita- limba rosie si dureroasa
- leziuni gastro-jejuno-rectale: flatulenta anorexie
- tegumente palide
- par friabil
- unghii subtiri, sfaramicoase, plate sau concave, fara luciu , struri longitudinale
Paraclinic :
-Hemoglobina e scazuta
-Hematocrit scazut
-eritrocite scazute
-leucocite si trombocite in valori normale
- radiografie gastrica, gastrofibroscopie
Ganglionii limfatici
Ganglionii limfatici sunt organe de consistenta moale de forma ovoida de dimensiuni variabile intre 3-15 mm.
Marimea de volum a gl. limfatici(adenomegalie) repr. totodata un fenomen patologic.
In corpul uman se gasesc peste 500 de gl. limfatici care impreuna cu vasele de sange formeaza sistemul limfatic cu urmatoarele functii:
-de transport al limfei
-productie de limfocite
-productie de anticorpi
Gl. limfatici au rol important in apararea organismului impotriva bacteriilor, virusurulor si toxinelor.
Adenopatii( inflamarea gl. limfatici)
Pot fi:
1 adenopatii interne (profunde) - cei mai multi gl. sunt situati in profunzime de-a lungul marilor vene, coloanei vertebrale , in mediastin si in hili pulmonai.
Adenopatiile interne sunt neaccesibile simturilor deci sunt depistate prin mijloace tehnice: RMN .
2 adenopatii externe (superficiale) - un nr. scazut de gl. sunt situati superficial sau subcutanat. In conditii normale gl. subcutanati au dimensiuni mici , au consistenta moale si sunt inconjurati de tesut adipos.
REGIUNEA CERVICALA
1 gl. occipitali - sunt situati pe planul osos la unirea cefei cu bolta craniana
2 gl. retroauriculari - sunt situati pe mastoida langa insertia sternocleidomastoidiana (csm)
3 gl. parotidieni - sunt situati in reg. parotidiana
4 gl. submandibulari - sunt situati intre unghiul si corpul mandibulei
5 gl. submentorieni
6 gl. jugulocarotidieni
In cazul suspiciunii de TBC boala Hodgkin sau cancer se procedeaza biopsia. Adenopatia cervicala e cea mai frecventa.
Ea poate fi :
- unilaterala cum e adenopatia infectioasa (de la un focar de infectie dentar , otita medie , metastaze canceroase sau leucemii limfatice)
-bilaterala adenopatia inflamatorie (amigdalita , otite bilaterale)
La adultul tanar adenopatia cervicala e mai frecvent inflamata. La persoanele peste 50 de ani e mai frecventa adenopatia metastatica( tumori maligne nervoase, faringiene , epiteliom al limbii, al buzei, obrajilor si leucemia limfatica cronica).
REGIUNEA SUPRACLAVICULARA
Dreneaza limfa de la cap , membre superioare , perete toracic si SAN.
Adenopatia supraclaviculara poate fi :
- inflamatorie - focare de infectie la nivelul gatului: faringite , amigdalite, esofagite etc.
- tuberculoasa
- hemopatii maligne(leucemia limfatica cronica)
*********************
Adenopatia supraclaviculara stanga - pledeaza pt o metastaza a unui cancer gastric , de pancreas , de colon, rect, testicol, prostata , suprarenala, ovar.
adenopatia supraclaviculara dreapta pledeaza pt o metastaza a unui cancer esofagian sau hepatic.
GANGLIONII AXILARI
Dreneaza limfa de la membrele superioare , peretele toracic si peretele abdominal superior( partea supraombilicara) si limfa de la SAN.
Adenopatia axilara poate fi :
- inflamatorie - focare septice ale mainii , antebratului , bratului , umarului , peretelui, toracelui regiunea superioara a peretelui abdomenului
- metastatica - cancer mamar , bronhopulmonar
- hemopatii maligne ( leucemie limfatica cronica si boala Hodgkin)
Ganglionii trohleeni
Sunt siutati deasupra trohleei si dreneaza antebratul si mana
Adenopatia epitrohleana apare in :
- infectii si inflamatii ale antebratului ao mainii
- procese neoplazice, sifilis secundar
- poliartrita reumatoida--caz particular
REGIUNEA INGHINALA
Dreneaza limfa de la nivelul mb inferiaore , organele genitale externe, partea subombilicara a peretelui abdominal, fese si ANUS.
Adenopatia inghinala apare in infectii acute si cronice ale mb inf.
Marimea de volum a gl. limfatici(adenomegalie) repr. totodata un fenomen patologic.
In corpul uman se gasesc peste 500 de gl. limfatici care impreuna cu vasele de sange formeaza sistemul limfatic cu urmatoarele functii:
-de transport al limfei
-productie de limfocite
-productie de anticorpi
Gl. limfatici au rol important in apararea organismului impotriva bacteriilor, virusurulor si toxinelor.
Adenopatii( inflamarea gl. limfatici)
Pot fi:
1 adenopatii interne (profunde) - cei mai multi gl. sunt situati in profunzime de-a lungul marilor vene, coloanei vertebrale , in mediastin si in hili pulmonai.
Adenopatiile interne sunt neaccesibile simturilor deci sunt depistate prin mijloace tehnice: RMN .
2 adenopatii externe (superficiale) - un nr. scazut de gl. sunt situati superficial sau subcutanat. In conditii normale gl. subcutanati au dimensiuni mici , au consistenta moale si sunt inconjurati de tesut adipos.
REGIUNEA CERVICALA
1 gl. occipitali - sunt situati pe planul osos la unirea cefei cu bolta craniana
2 gl. retroauriculari - sunt situati pe mastoida langa insertia sternocleidomastoidiana (csm)
3 gl. parotidieni - sunt situati in reg. parotidiana
4 gl. submandibulari - sunt situati intre unghiul si corpul mandibulei
5 gl. submentorieni
6 gl. jugulocarotidieni
In cazul suspiciunii de TBC boala Hodgkin sau cancer se procedeaza biopsia. Adenopatia cervicala e cea mai frecventa.
Ea poate fi :
- unilaterala cum e adenopatia infectioasa (de la un focar de infectie dentar , otita medie , metastaze canceroase sau leucemii limfatice)
-bilaterala adenopatia inflamatorie (amigdalita , otite bilaterale)
La adultul tanar adenopatia cervicala e mai frecvent inflamata. La persoanele peste 50 de ani e mai frecventa adenopatia metastatica( tumori maligne nervoase, faringiene , epiteliom al limbii, al buzei, obrajilor si leucemia limfatica cronica).
REGIUNEA SUPRACLAVICULARA
Dreneaza limfa de la cap , membre superioare , perete toracic si SAN.
Adenopatia supraclaviculara poate fi :
- inflamatorie - focare de infectie la nivelul gatului: faringite , amigdalite, esofagite etc.
- tuberculoasa
- hemopatii maligne(leucemia limfatica cronica)
*********************
Adenopatia supraclaviculara stanga - pledeaza pt o metastaza a unui cancer gastric , de pancreas , de colon, rect, testicol, prostata , suprarenala, ovar.
adenopatia supraclaviculara dreapta pledeaza pt o metastaza a unui cancer esofagian sau hepatic.
GANGLIONII AXILARI
Dreneaza limfa de la membrele superioare , peretele toracic si peretele abdominal superior( partea supraombilicara) si limfa de la SAN.
Adenopatia axilara poate fi :
- inflamatorie - focare septice ale mainii , antebratului , bratului , umarului , peretelui, toracelui regiunea superioara a peretelui abdomenului
- metastatica - cancer mamar , bronhopulmonar
- hemopatii maligne ( leucemie limfatica cronica si boala Hodgkin)
Ganglionii trohleeni
Sunt siutati deasupra trohleei si dreneaza antebratul si mana
Adenopatia epitrohleana apare in :
- infectii si inflamatii ale antebratului ao mainii
- procese neoplazice, sifilis secundar
- poliartrita reumatoida--caz particular
REGIUNEA INGHINALA
Dreneaza limfa de la nivelul mb inferiaore , organele genitale externe, partea subombilicara a peretelui abdominal, fese si ANUS.
Adenopatia inghinala apare in infectii acute si cronice ale mb inf.
Stenoza Mitrala
Reprezinta ingustarea orificiului mitral care face legatura intre Atriul Stang si Ventriculul Stang.
Cauzele : 1 Infectii streptococice faringiene
2 Malformatii congenitale cardiace
3 Stenoza mitrala senila
4 Boli sistemice : Lupus eritematos diseminat
Semne si simptome : 1 Dispnea
2 Aritmii Cardiace - fibrilatia atriala
3 Oboseala
4 Tuse cu expectoratii sanguinolente
La examenul clinic : Ascultatia (se aude un zgomot specific)
Mai pot aparea edeme la membrele inferioare, turgescenta venelor jugulare, faciesul mitral( in care pometii sunt rosii alte ori cianotici,contrastand cu paliditatea fetei)
Tratament - Diuretice
- Antibiotice pt prevenirea infectiilor streptococice
- Tonicardiace (Digoxin)
- Agenti beta-blocanti -> contra aritmiilor
Tratament Chirurgical - Valvulotomia cu balon , care consta in introducerea pe cale vasculara a
unui balon pana la nivelul valvei mitrale pt dilatarea acesteia
- Valvuloplastia - curatarea valvei si repararea ei
- Inlocuirea chirurgicala a valvei mitrale.
Cauzele : 1 Infectii streptococice faringiene
2 Malformatii congenitale cardiace
3 Stenoza mitrala senila
4 Boli sistemice : Lupus eritematos diseminat
Semne si simptome : 1 Dispnea
2 Aritmii Cardiace - fibrilatia atriala
3 Oboseala
4 Tuse cu expectoratii sanguinolente
La examenul clinic : Ascultatia (se aude un zgomot specific)
Mai pot aparea edeme la membrele inferioare, turgescenta venelor jugulare, faciesul mitral( in care pometii sunt rosii alte ori cianotici,contrastand cu paliditatea fetei)
Tratament - Diuretice
- Antibiotice pt prevenirea infectiilor streptococice
- Tonicardiace (Digoxin)
- Agenti beta-blocanti -> contra aritmiilor
Tratament Chirurgical - Valvulotomia cu balon , care consta in introducerea pe cale vasculara a
unui balon pana la nivelul valvei mitrale pt dilatarea acesteia
- Valvuloplastia - curatarea valvei si repararea ei
- Inlocuirea chirurgicala a valvei mitrale.
Abonați-vă la:
Postări (Atom)
